患者怎样辨认症状是鱼鳞病

  很多人都知道鱼鳞病的危害,也知道鱼鳞病是遗传的。不要让鱼鳞病危害的下一代我们应该注意治疗,降低遗传几率。


 广州肤康皮肤科医院:鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。


鱼鳞病病因:


 1、寻常型鱼鳞病:为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。


2、性联隐性鱼鳞病:为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。


3、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。


 4、表皮松解性角化过度鱼鳞病:为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。


5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。


6、迂回性线状鱼鳞病:为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。


鱼鳞病症状:


 一、由遗传而发病者。鱼鳞病的鳞屑大且显着。累及头面、腋窝、肘窝、腹股沟及腘窝。腹部皮损明显。常于出生后不久发病,成年后不会好转。


二、多数对称地发生于四肢伸侧,尤以肘、膝伸侧向明显。鱼鳞病的症状轻者夏季基本消失,冬季出现或加重;重者皮肤变厚,皮纹加重,胸腹也见皮损;严重者侵及全身皮肤,仅腋窝、肘窝、腘窝及腹股沟的皮肤接近正常,头面部损害比较轻。


 三、鱼鳞病的症状主要表现为皮肤干燥、粗糙,伴有糠秕状鳞屑,呈菱形或多角形,颜色淡褐至深褐色,紧附于皮肤表面,不易剥离,形似鱼鳞片或蛇皮状,边缘略为游离。皮脂腺及汗腺分泌减少。


四、脱落的皮屑一般是白色。
鱼鳞病的症状还有患者皮肤干燥,严重的时候会瘙痒。手纹和脚纹多、深、乱,手掌和脚掌的皮肤粗糙,甚至形成很厚的角质斑块,干燥环境下角质斑块容易皲裂,引起疼痛。


 五、毛囊角化丘疹,鱼鳞病的症状一般出现在上臂和大腿的伸侧,有时候颊部也会有。轻的时候看上去就是毛孔粗一些,每一个毛孔就是一个小点,严重的话这些点会变得很明显, 如果连成一片出现,看起来就会象锉刀一样。


 六、皮肤损害象“鱼鳞”或“蛇皮”样,呈多角形或菱形,中间附着,边缘上翘,小腿前面较常见。四肢的伸侧比屈侧严重,腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。这是常见的鱼鳞病的症状。


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